每年的5月10日是世界狼疮日,旨在增强社会对系统性红斑狼疮“早发现、早诊断、早治疗”的意识。
系统性红斑狼疮(SLE)是最常见的免疫性疾病,多发于育龄期女性,常见发病年龄为15-40岁,女男发病比例约为8∶1,全球约有500万患者,其中中国约有100万名患者,全球患病率排名第二。该病相对患病率高,临床表现复杂多样,临床诊断和治疗周期长,给患者家庭和社会带来巨大的负担,人们往往谈“狼”色变。
一、系统性红斑狼疮的主要症状
疲劳、发热和体重下降。三者是SLE患者起病的主要表现之一,也是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
皮疹。特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑,通常出现在两颊和鼻梁上,形状像蝴蝶的翅膀。
关节疼痛、僵硬和肿胀。这些症状通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
抑郁、狂躁等神经精神系统症状。包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等。中枢神经系统受累具有较高的致残率和 致死率,是重症狼疮的表现,需尽早识别并予以治疗。
手指和脚趾在寒冷或压力下变色。这是雷诺现象,患者的手指血管神经功能紊乱,导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断,随后扩张充血的特征性病变,伴疼痛和感觉异常为特征。呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。
水肿、泡沫尿、血尿、尿量异常(少 尿或夜尿增多)、血压升高。大约50%的SLE患者有肾损害的临床表现,而肾组织病理检查发现肾脏病变者可达90%。狼疮肾炎是我国尿毒症的常见病因之一。
另外,红斑狼疮患者还可能出现反复口腔溃疡、大量脱发、抵抗力下降、皮肤瘀斑、胸闷、心悸、眼部干涩、皮肤网状青斑、反复流产等症状。
出现了以上症状,应及时就医。
1、钟爱女性?
从发病机制上讲,SLE的发病与一系列免疫因素的异常有关。系统性红斑狼疮的发病机制复杂,目前尚未完全阐明,其病因与遗传、环境因素、雌激素等多种因素有关,发病机制与致病性自身抗体、免疫复合物及T细胞和NK细胞的功能失调有关。或许雌激素水平的偏高与该病偏好“女神”有关。
2、一定有面部蝶形红斑?
不是的,面部蝶形红斑是狼疮的经典表现,但是也并非是绝对出现的。狼疮的损害是多系统的,个体表现也千差万别,如果出现的前述部分症状,建议专科就诊。
3、一定不能生育?
不是的,SLE患者妊娠时发生母体和胎儿不良事件的概率显著高于普通人群,主要危险因素包括:SLE病情活动/复发,尤其是活动性狼疮肾炎、狼疮肾炎病史、抗磷脂抗体阳性或合并抗磷脂综合征。但是SLE 并非妊娠的绝对禁忌证,当患者病情稳定至少6个月,激素使用量为泼尼松15 mg/d(或等效剂量的其他激素)以下,无重要脏器损害,停用可能致畸的药物至足够安全的时间后可考虑妊娠。
4、是否遗传给后代
不是的,红斑狼疮本身不是遗传性疾病,但有一定的遗传倾向,患者的子女尤其是女儿的遗传易感性更高,但是并不是一定会得同类疾病。
5、可以控制吗?
可以的,狼疮的发病机制复杂、临床表现多样,其临床治疗存在一定的困难,但近年来,随着免疫抑制剂以及生物制剂的发展,结合早期、个体化、多学科的综合诊治,配合患者本身的生活方式改变包括防晒、防寒、戒烟、适当 体育锻炼、控制体重和补充维生素D等,大部分狼疮患者都可以达到控制疾病活动、改善临床症状,达到临床缓解或低疾病活动度;实现病情长期持续缓解,降低 致残率和病死率,提高患者的生活质量。
6、恢复后不需继续就医
SLE患者应规律随访,对处于疾病活动期的患者,每1个月随访1次,并进行疾病活动性评估;对处于疾病稳定期的患者,每3-6个月随访1次,并进行疾病活动性评估。如出现疾病复发,应按照疾病 活动进行治疗。